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发布时间: 2017-11-28 浏览: 55
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对听障儿童的家长来说,了解耳聋的预防及听力保健知识非常重要,可以了解如何避免再次生育耳聋后代,以及了解保护孩子残余听力的方法。

一、 耳聋预防
据统计,遗传性耳聋在听力障碍新生儿中所占的比例高达50%。随着人类遗传学的迅猛发展,已经能够为大部分遗传性耳聋患者在分子水平上进行诊断和遗传咨询。在我国,相当一部分遗传性耳聋仅由为数不多的几个基因突变引起:GJB2 、GJB3、SLC26A4和线性体12SrRNA。这四种基因突变导致的遗传性耳聋约占整个遗传性耳聋的80%,进行这四种基因测验,可以明确大部分遗传学耳聋的病因雪染千纱。

1.常见致聋基因及其遗传方式
1.1GJB2基因
该基因突变是导致遗传性非综合征型耳聋最常见的病因,约20%的先天性耳聋患者与这基因有关。如果基因检测结果提示为GJB2基因突变致聋,大多数情况下可以认为病变仅局限于耳蜗,该患者的听神经、听觉传导通路以及听觉中枢应该是正常的,对于重度、极重度感音神经性耳聋患儿,为其行人工耳蜗植入可以获得满意的效果。
该基因的遗传方式为常染色体隐性遗传。只有来自父母双方的染色体均含有致聋信息时,才表现耳聋。钱今凡如果只有一组染色体有问题,并不出现耳聋,而成为携带者。如果父母双方均为携带者,虽然他们不会表现出耳聋刘铜锣原型,但其子女出现耳聋的可能性可高达25%,成为携带者的可能性为50%,完全正常的可能性25%.如果一方是聋人,一方是正常人书袋网,则其子女均不出现耳聋,但均是携带者。如果双方均是聋人,则其子女出现耳聋的可能性是100%。
1.2SLC26A4
改基因又称PDS基因门派养成日志。95%的大前庭水管患者存在该基因的突变。典型表现为:患儿出生后学话较晚汤伯利,两三岁才学会说话,口齿略有不清宦海龙腾。常在五、六岁时因突然的外伤或其他的不明原因而致听力突然下降;颞骨影像学表现为前庭水管呈三角形扩张,骨质呈三角形缺损,这就导致颅腔内的压力很容易传导到很小的前庭,它会因为一个轻微的外伤或颅内压力的增高而导致前庭环境剧烈的变化,最终导致耳聋易文科。
该基因的遗传方式与GJB2基因相同暗影巨蜥。
1.3线性体基因
药物中毒性耳聋是指使用某些药物后所引起的听神经系统中毒性损害而产生的听力下降、眩晕甚至全聋。现已发现耳毒性药物已达百余种,主要包括氨基糖甙类抗生素、治疟疾药、止痛剂、利尿剂、麻药剂、抗惊厥药、抗炎药物、抗癌药物、抗结核药物、心血管药物、避孕药砷、汞等。
该基因突变通过母系向下遗传。通过对聋人群体筛查这一突变,可以极为有效地发现大量同属于敏感个体的正常听力亲属姜岑,通过宣教避免使用氨基糖甙类抗生素东风顾,达到预防药物性耳聋的目的郝莲露。

2.基因检测的结果的解释
2.1阳性结果:
如果检测结果确诊为耳聋由GJB2或SLC26A4基因突变所致,对于有生育要求的夫妇imqq官网,可在妊娠10周后进一步通过产前诊断确定胎儿是否遗传了耳聋突变基因,从而可采取相应的措施,避免听障儿童再次出生。
2.2阴性结果:
如前所述,致聋原因非常复杂,基因检测这项技术并不能为所有耳聋患者找到病因,大约有50%左右的患者做过基因检测后会获得阴性结果。这个结果也并非没有意义,它至少可以提示两种可能:①患者不是遗传性耳聋五洲交通股吧,而是环境因素致聋②患者是遗传性耳聋,但是该致聋基因非常罕见,不在常规检测的基因范围或是由于目前未知耳聋基因突变所致耳聋。如果是第一种可能,该家庭生育听障儿童的几率应该和正常夫妇生育听障儿童的几率几乎一样。如果是第二种可能,说明该家庭的遗传性耳聋的致病基因极有可能是属于我们无法检测的另外20%,但数目众多的少见耳聋相关基因。也许以后随着科学的发展,能够检测的耳聋相关基因增多了,有可能会有进一步的发现。

3.小结
耳聋基因检测可以明确耳聋发病的病因,为耳聋患者家庭提供正确的预防治疗方案及未来的婚配生育指导有重要帮助。从而做到了“早发现”“早康复”“早预防”,最终降低人群遗传性耳聋的发病率,降低耳聋基因突变的频率及减少耳聋基因向子代的传递机会。

二、 听力保健

1.做好儿童保健工作
减少因病毒感染、营养不良、噪声等因素所致耳聋的发生。
2.预防药物中毒性聋
耳毒性药物致聋中以氨基糖甙类抗生素最常见,6岁以下儿童应慎用或禁用此类药物。
3.预防和早期治疗耳部感染
化脓性和分泌性中耳炎仍是导致儿童听力障碍最常见的原因之一,应及时治疗,防止听力损失加重。
4.大前庭导水管综合征患儿预防
听力下降,在感音神经性耳聋中,有许多患儿为大前庭导水管综合征。表现为儿童期波动性听力下降,外伤、噪声、感冒发热可导致听力突然下降,颞骨CT可明确诊断。这类患儿在日常生活中要尽量避免外伤、噪声、感冒发热等诱发因素,避免对抗性的体育活动洪荒时辰,在语言形成的关键期,尽量保护残余听力,为患儿创造一个良好的听觉和语言能力。一旦耳聋突然加重孙其君,要及时到正规医院进行治疗宇文成龙,近期可按突发性聋治疗心心相印纸巾,无效者要佩戴助听器王音璇,严重者常需人工耳蜗植入。



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